Α-liponsav

α-Liponsav
IUPAC-név 5-[(3R)-1,2-ditiolán-3-il]pentánsav
Más nevek tioktinsav, tioktsav
Kémiai azonosítók
CAS-szám 62-46-4
PubChem 6112
ChemSpider 5886
MeSH Lipoic+acid
ATC kód A16AX01
Gyógyszer szabadnév thioctic acid
Gyógyszerkönyvi név Acidum thiocticum
SMILES
OC(=O)CCCC[C@@H]1CCSS1
Kémiai és fizikai tulajdonságok
Kémiai képlet C8H14O2S2
Moláris tömeg 206,328 g/mol
Veszélyek
EU osztályozás Ártalmas (Xn)[1]
R mondatok R22[1]
S mondatok nincs[1]
LD50 502 mg/kg (egér, per os)[2]
Ha másként nem jelöljük, az adatok az anyag standardállapotára (100 kPa) és 25 °C-os hőmérsékletre vonatkoznak.

Az α-liponsav vagy tioktánsav a kofaktorok közé tartozó bioaktív vegyület. Kémiai szempontból kéntartalmú heterociklusos, királis karbonsav. Majdnem minden eukarióta mitokondriumában megtalálható, ahol a piruvát-dehidrogenáz komplex részét képezi.

Fizikai és kémiai tulajdonságai

Sárga, tűszerű formában kristályosodik. Etanol, DMSO, DMF és hasonló szerves oldószerek jól oldják. Vízben, vizes pufferoldatban gyengén oldódik. Melegítve már 60 °C körül bomlani kezd.[3][4] Kelátot képez Cu2+, Zn2+ és Pb2+ ionokkal, de Fe3+ ionnal nem.[5] Prekurzora a 6,8-dimerkaptooktánsavnak, amely erősebb kelátképző tulajdonsággal rendelkezik.

Betegségek

Kombinált malon- és metilmalonsav-acidémia (CMAMMA)

Az ACSF3 hiánya miatt kialakuló kombinált malon- és metilmalonsav-acidémia (CMAMMA) metabolikus betegségben a mitokondriális zsírsavszintézis (mtFASII), amely a lipoinsav bioszintézisének prekurzor reakciója, károsodik.[6][7] Ennek eredményeként csökken a fontos mitokondriális enzimek, például a piruvát-dehidrogenáz komplex (PDC) és az α-ketoglutarát-dehidrogenáz komplex (α-KGDH) lipoilációjának mértéke.[7] A liponsavval való kiegészítés nem állítja helyre a mitokondriális funkciót.[8][7] 

Jegyzetek

  1. ↑ a b c Biztonsági adatlap (Sigma-Aldrich)
  2. ↑ Alfa-liposav (ChemIDplus)
  3. ↑ Archivált másolat. [2016. március 4-i dátummal az eredetiből archiválva]. (Hozzáférés: 2013. január 29.)
  4. ↑ Archivált másolat. [2016. március 4-i dátummal az eredetiből archiválva]. (Hozzáférés: 2013. január 29.)
  5. ↑ Archivált másolat. [2013. január 29-i dátummal az eredetiből archiválva]. (Hozzáférés: 2013. január 29.)
  6. ↑ Levtova, Alina, Daniela (2019. január 1.). „Combined malonic and methylmalonic aciduria due to ACSF3 mutations: Benign clinical course in an unselected cohort” (angol nyelven). Journal of Inherited Metabolic Disease 42 (1), 107–116. o. DOI:10.1002/jimd.12032. ISSN 0141-8955.  
  7. ↑ a b c Wehbe, Zeinab, Khaled (2019. november 1.). „The emerging role of the mitochondrial fatty-acid synthase (mtFASII) in the regulation of energy metabolism” (angol nyelven). Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular and Cell Biology of Lipids 1864 (11), 1629–1643. o. DOI:10.1016/j.bbalip.2019.07.012.  
  8. ↑ Hiltunen, J. Kalervo, Melissa S. (2010. június 1.). „Mitochondrial fatty acid synthesis and respiration” (angol nyelven). Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Bioenergetics 1797 (6-7), 1195–1202. o. DOI:10.1016/j.bbabio.2010.03.006.  

Források

  • Dr. Otto-Albrecht Neumüller: Römpp vegyészeti lexikon. Műszaki Könyvkiadó, 1983., 3. kötet, 79. oldal. ISBN 963-10-3269-8
Ez a kémiai tárgyú lap egyelőre csonk (erősen hiányos). Segíts te is, hogy igazi szócikk lehessen belőle!